ENFERMEDADES VASCULARES.

TRABAJO PRÁCTICO Nº 8: ENFERMEDADES VASCULARES.

ATEROESCLEROSIS: 

Se trata de una enfermedad que afecta a las arterias de mediano y gran calibre. 

De acuerdo a su morfología, es necesario citar dos tipos de lesiones:

• Placa de ateroma: papila de color amarillento, de 0.5 a 2 cm que se halla confinada a la capa íntima y que protruye hacia la luz de la arteria y hacia la media debilitándola; su frecuencia es mayor en la zona de bifurcación de los vasos. Sus componentes pueden dividirse en:

1. Cubierta fibrosa: fibras elásticas, colágeno, macrófagos, linfocitos T, fibras musculares lisas (las cuales no son normales en la túnica íntima)
2. Núcleo lipídico: colesterol, cristales de colesterol, proteínas plasmáticas, restos celulares y células espumosas.

• Estría grasa: se observa desde la infancia, miden 1 cm de largo por 1 mm de ancho, y podrían ser precursoras de las placas de ateroma. Sus componentes se observan en la íntima: células espumosas, linfocitos T, y macrófagos, hay escasos lípidos a nivel extracelular. 

Los factores de riesgo pueden dividirse en dos grandes grupos:

• Los NO Modificables: 

1. Edad: mayor a 40 años.
2. Sexo: masculino (las mujeres se hallan protegidas por los estrógenos, ya que estos aumentan la concentración de receptores de LDL en los hepatocitos).
3. Hereditarios: hipercolesterolemia familiar.

• Los Modificables:

1. Hipercolesterolemia: superior a 200 mg/dl. (las concentraciones elevadas de LDL son peligrosas, las de HDL no).
2. Hipertensión: superior a 140/90 mm Hg, contribuye a la producción de daño endotelial.
3. Diabetes: producción de AGE y alteración del metabolismo de los lípidos.
4. Tabaquismo: contribuye a la producción de daño endotelial.
5. Sedentarismo: contribuye a la hipercolesterolemia.
6. Obesidad: combina sedentarismo y factores dietéticos.
7. Estrés: puede incrementar la presión arterial.
8. Consumo excesivo de hidratos de carbono y de alcohol: se almacenan en forma de grasa.
9. Incremento de Homocisteína en plasma: ante el déficit de vitamina B, la Homocisteína incrementa su concentración y puede oxidar a las LDL y alterar la función del NO.

Clasificación: 

Tipo	Características
I	puntos grasos, son células espumosas aisladas
II	estría grasa sin lípidos extracelulares
III	estría grasa + depósito de lípidos extracelulares
IV	placa de ateroma sin cápsula fibrosa
V	placa de ateroma con cápsula fibrosa
VI	placa de ateroma complicada

Complicaciones: 

• Trombosis.
• Ulceración.
• Aneurisma.
• Calcificación.
• Hemorragia.

Formación de la placa de ateroma:

CALCIFICACIÓN DE LA MEDIA O ENFERMEDAD DE MONCKEBERG:

Consiste en la calcificación de la túnica media de las arterias de pequeño y mediano calibre. Es frecuente después de los 50 años en las arterias cubitales, radiales, femorales y tibiales. Su patogenia residiría en las vasoconstricciones persistentes. No posee importancia clínica debido a que no compromete el calibre del vaso.

ARTERIOLOESCLEROSIS: 

Es una enfermedad que compromete solamente a las arteriolas. Puede ser de dos tipos:

• Hialina:  su patogenia reside en la alteración funcional del endotelio, que permite el pasaje de proteínas plasmáticas con depósito en la íntima, disminuyendo la luz del vaso (por ejemplo en diabetes o en HTA benigna).
• Hiperplásica: la patogenia es similar a la hialina, exceptuando la filtración proteica que se torna más grave, generando el engrosamiento de la pared vascular debido a la duplicación de fibras elásticas y al depósito proteico; el estrechamiento de la luz es grave (por ejemplo en HTA maligna).

VASCULITIS: 

Tipo de Vasculitis	Manifestación y características	Patogenia	Clínica
Inespecíficas o primarias		- Depósitos de complejos inmunes en relación con fármacos, agentes infecciosos, y enfermedades autoinmunes. - Tabaco. - Autoinmunidad celular con formación de granulomas (hipersensibilidad IV) -Autoinmunidad humoral por ANCA (anticuerpos antineutrófilos) que pueden ser perinucleares, dirigidos contra la mieloperoxidasa, o citoplasmáticas, dirigidos contra la proteinasa 3. A partir de un agente infeccioso se liberan citocinas que promueven la aparición de las enzimas en la superficie del neutrófilo, lo que desencadena el ataque inmunitario y éste descarga sus componentes sobre la pared vascular. -Autoinmunidad humoral contra el edotelio (hipersensibilidad II)
Poliarteritis nodosa.	En arterias de pequeño y mediano calibre (de corazón, riñón, intestino, hígado). Es más frecuente en adultos jóvenes. Respeta la circulación pulmonar y no produce glomerulonefritis. Los vasos afectados presentan nódulos grises o rojos . Histológicamente evoluciona en tres fases:  - hay necrosis fibrinoide en la íntima del vaso con inflamación en su pared. -proliferan fibroblastos que comienzan a producir fibrosis del vaso. -la fibrosis es completa lo que provoca la nodularidad y la isquemia  Las tres fases pueden coexistir en un mismo vaso.	Habría relación con el Virus de la Hepatitis B.	Se producen infartos de los órganos afectados. La causa de muerte más frecuente es la falla renal. Se trata con inmunosupresores.
Poliarteritis microscópica.	Es microscópica. Es más frecuente en adultos jóvenes. No respeta la circulación pulmonar y  produce glomerulonefritis.  Todas las lesiones están en la misma etapa de evolución.	En algunos casos, se detectan antígenos como penicilina, estreptococo, que ocasionan una reacción de hipersensibilidad de tipo 3. En la mayoría de los casos está presentes los antígenos antineutrófilos perinucleares.	Púrpuras en la piel, afectación de mucosas, glomerulonefritis.
Enfermedad de Kawasaki.	Es más frecuendte en niños de Japón.	Un virus produciría reacción cruzada con el endotelio de las coronarias.	Comienza con fiebre, linfadenopatías, erosiones en la boca y conjuntivas, evoluciona afectando a las coronarias que sufren aneurismas y obstrucción por necrosis fibrinoide. La principal causa de muerte es el infarto de miocardio.
Enfermedad de Buerger.	Aparece antes de los 35 años, principalmente en varones, aunque la mujer incrementa su incidencia por el tabaco. Afecta a los vasos de mediano y pequeño calibre de brazos y piernas; hay trombos con microabscesos en su interior (provoca isquemia).	Hay relación con el tabaco en pacientes genéticamente susceptibles (HLA-B5).	Comienza con dolor en el empeine ante el ejercicio, después hay dolores insoportables en las extremidades en reposo y si no suprimen el tabaco terminan con amputación de las extremidades.
Granulomatosis de Wegener.	Es más frecuente en varones de alrededor de los 50 años.	Autoinmunidad celular con la formación de granulomas contra componentes vasculares y con la presencia de antígenos antineutrófilos citoplasmáticos.	Se caracteriza por vasculitis necrotizante en pequeños vasos de las vías respiratorias superiores e inferiores con granulomas inmunes en esos mismos  vasos y por glomerulonefritis rápidamente progresiva, siendo la causa principal de muerte la insuficiencia renal.  El tratamiento consiste en inmunosupresores.
De la temporal o de Horton	Es la más frecuente de las vasculitis. Se da después de los 50 años, afectando a los vasos craneales (sobre todo a la arteria temporal). Se forman granulomas inmunes y fibrosis de la íntima, que provocan nodularidad de la arteria.	Autoinmunidad celular con formación de granulomas dirigidos contra la elastina de los vasos afectados.	Comienza con un cuadro seudogripal, luego la tétrada de Celso en la arteria, por último dificultades visuales, claudicación de la mandíbula por el intenso dolor.
Arteritis de Takayasu.	Es más frecuente en las mujeres antes de los 40 años.  Se caracteriza por la fibrosis del cayado aórtico; comienza con mononucleares y granulomas en la adventicia y media que luego se reemplazan por fibrosis que estenosan las salidas de los vasos.	Desconocida. Aunque se cree que podría llegar a tener relación genética y autoinmunidad celular con formación de granulomas inmunes.	La fibrosis de las carótidas produce alteraciones oculares, mareos, dificultad en el habla, y en la deglución. La fibrosis de las subclabias produce debilidad, falta de pulso e hipotensión en las extremidades superiores. La principal causa de muerte es el infarto de miocardio.
Síndrome de Churg-Strauss.	Afecta a vasos pequeños y medianos. Las lesiones son iguales a la poliarteritis nodosa y se le suman la presencia de granulomas e infiltrado aumentado de eosinófilos en sangre y en tejidos afectados (pulmón, cavidad nasal, corazón, piel)	Se asocia al aumento de antígenos antineutrófilos perinucleares.	Se asocia a rinitis y asma, la muerte es por isquemia cardíaca.

ANEURISMA:

Un “aneurisma” (de aneurusma que significa dilatación o dilatar) es localizado como un globo bulge lleno de sangre en las paredes de los vasos sanguíneos.

El aneurisma puede ser verdadero, cuando se halla limitado por la pared del vaso o del corazón; o puede ser  falso o seudoaneurisma, la pared se rompió y está limitado por un hematoma o por el pericardio en el caso del corazón.

Clasificación según la macroscopía: 

• Fresa o mora: se da en en polígono de Willis, no supera el cm, se puede romper y dar hemorragia subaracnoidea.
• Sacular: en forma de bolda, afecta sólo a una parte del vaso, mide de 5 a 20 cm.
• Fusiforme: en forma de huso, afectan toda la circunferencia, mide hasta 20 cm.
• Disecante: la sangre crea una cavidad dentro de la aorta.

Clasificación según la causa:

• Ateroesclerótico: más frecuencia en hombres mayores de 50 años, a nivel de la aorta abdominal e ilíaca primitivas. Tiene forma sacular o fusiforme. La patogenia está dada por la placa de ateroma que crece hacia la media y debilita. Se cree que habría una predisposición genética. Sus posibles complicaciones son: 

1. Ruptura y muerte (un aneurisma mayor a 5 cm puede romperse).
2. Formación de trombos que se liberan como émbolos.
3. Compresión de órganos vecinos. 
4. Infectarse.

• Sifilítico: se da a nivel de aorta torácica y cayado, posee forma sacular o fusiforme. La patogenia es por la endarteritis obliterante que provoca la isquemia en la media y ésta se reemplaza por fibrosis. Sus posibles complicaciones son:

1. Rotura y muerte.
2. Compresión de órganos vecinos.
3. Émbolos.
4. Insuficiencia cardíaca. 

• Disecante: es de mayor frecuencia en varones de alrededor de 50 años, cuya clínica se manifiesta a través de un dolor torácico que se irradia hacia la espalda. La patogenia requiere de la debilidad de la pared, por necrosis quística de la media y el desgarro de la íntima, por la hipertensión arterial, pero es porque la debilidad de la media lo permite. Existen dos tipos:

1. Tipo A: afecta a la aorta ascendente o ascendente y descendente a la vez; es el más frecuente y grave.
2. Tipo B: afecta a la aorta descendente.

Sus posibles complicaciones son:

1. La rotura hacia cualquiera de las cavidades serosas y muerte.
2. Infartos por la obstrucción de orificios de salida 

Causadas por vasculitis (poliarteritis nodosa y enfermedad de kawasaki):

Patología	Características	Patogenia	Clínica
Várices	Dilatación anormal de una vena acompañada de tortuosidad. Son más frecuentes en las venas superficiales de extremidades inferiores, en mujeres mayores de 30 y hombres mayores a 50 años de edad.	-Pérdida de sostén en la pared con debilidad (por ser hereditario, por obesidad o por edad avanzada). -Hipertensión venosa prolongada (viajes prolongados, mucho tiempo de pie, etc)	Venas dilatadas con trombos que generan cambios tróficos de la piel, con edema, dermatitis ocre, úlceras y sangrado. Sin riesgo de embolia pulmonar.
Flebotrombosis o Tromboflebitis	Trombos en venas profundas, sobre todo de extremidades inferiores.	Estados de hipercoagubilidad.	En la pierna afectada hay dolor, cianosis, edema y calor.
Linfedemas congénitos	Linfedema precoz: más frecuente en mujeres, comienza entre los 10 y 25 años, afecta a los pies.	Linfáticos defectuosas.	Piernas blandas, leñosas, con piel de cáscara de naranja, pueden aparecer úlceras, hay pesadez en las piernas. Cuando es exagerado se llama elefantiasis.
	Enfermedad de Milroy: presente desde el nacimiento.	Linfáticos dilatados e incompetentes.	Afecta a las piernas.