PATOLOGÍA CARDÍACA.

PATOLOGÍA CARDÍACA.

1. Miocardiopatías primarias y secundarias (específicas), concepto, clasificación.

Miocardiopatías primarias: son enfermedades del músculo cardíaco por un defecto primario, siendo generalmente de causa desconocida o por trastornos genéticos, (en prot contráctiles). Se divide en 3 grupos:

·        Miocardiopatía Primaria Dilatada: en el 90% de los casos se dilatan las 4 cámaras llegando a una insuficiencia cardíaca. Las válvulas y las coronarias son normales son normales. Sus causas más comunes son:

1.     Alcohol.

2.     Asociado al embarazo.

3.     Alteraciones genéticas.

4.     Miocarditis postviral.

La disfunción es sistólica y se pueden producir arritmias mortales. El tratamiento es el trasplante cardíaco.

·        Miocardiopatía Primaria Hipertrófica: el corazón es muy musculoso, hipercontráctil. La hipertrofia afecta a las 4 cámaras, pero con gran predominio del Ventrículo Izquierdo y del septo interventricular. Sus causas son genéticas en su totalidad, con mutaciones de los genes de las proteínas contráctiles:

1.     Del gen de la cadena pesada beta de miosina.

2.     Del gen de la proteína C de unión a la miosina.

3.     Del gen de la Troponina T.

4.     Del gen alfa tropomiosina.

Se observan fibras musculares desordenadas, miocitos excesivamente hipertróficos y fibrosis. La cavidad ventricular izquierda, está comprimida, por lo cual se producen problemas en el llenado ventricular.

Es una frecuente causa de muerte súbita en deportistas jóvenes. En otras personas genera insuficiencia cardíaca, por la disfunción diastólica o genera fibrilación auricular por la dilatación de la aurícula.

·        Miocardiopatía Primaria Restrictiva: se halla afectado el llenado ventricular (sobre todo el izquierdo), debido a diversas causas:

1.     Amiloidosis.

2.     Sacoidosis.

3.     Idiopática.

Se caracteriza por la fibrosis del endocardio, que puede extenderse al miocardio y a las válvulas.; acompañada de dilatación auricular. Puede llevar a la insuficiencia cardíaca crónica.

2. Miocardiopatía isquémica: Angina de pecho (variedades), IAM, Muerte súbita cardíaca.

La cardiopatía isquémica son un conjunto de enfermedades que resultan de un desequilibrio entre las necesidades y el aporte de oxígeno.

Patogenia: 3 mecanismos son:

• Disminución del flujo coronario: se necesita la estenosis de 75% de la luz coronaria para producir isquemia . Normalmente es causada por ateroesclerosis, aunque también puede ser consecuencia de shock, émbolos, vasoespasmo coronario.
• Aumento de las demandas metabólicas por ejercicios intensos, hipertiroidismo, estados febriles, hipertrofia del miocardio.
• Disminución del oxígeno disponible en sangre: como consecuencias de anemia, intoxicación con monóxido de carbono, enfermedades pulmonares obstructivas y restrictivas, cortocircuitos de derecha a izquierda, placa de ateroma.

La angina de pecho es un complejo sintomático que se caracteriza por un dolor torácico de 15 segundos a 15 minutos de duración; por ceder con vasodilatadores (nitroglicerina); por ser un aviso para el infarto de miocardio. Existen distintos tipos:

• Estable: es la que con mayor frecuencia se desarrolla, generalmente ante ejercicio o estados de excitación emocional (por lo que calma con el reposo) Se produce en consecuencia a la aterosclerosis coronaria y al aumento de las demandas metabólicas de oxígeno.
• Variante de Prizmetal: generalmente se da en reposo. Se produce gracias a vasoespasmo coronario, déficit en la producción de óxido nítrico del endotelio coronario. Puede existir la placa de ateroma.
• Inestable: generalmente se da en reposo, en pacientes que padecieron de angina de pecho estable. Se produce en consecuencia a ateroesclerosis grave, con fisura de la placa y trombosis parcial

La cardiopatía isquémica crónica: se da en personas de edad avanzada.

Se genera a través de una ateroesclerosis moderada asintomática que generará isquemia crónica y a consecuencia de ella, microinfartos; que se presentan como múltiples focos cicatrizales que no se supera el cm con atrofia cardíaca generalizada.

Puede terminar en IAM, en muerte súbita,  o en insuficiencia cardíaca.

La muerte súbita cardíaca se produce por una ateroesclerosis coronaria grave que provoca isquemia del sistema de conducción cardíaco y desencadenan una fibrilación ventricular que lleva a la muerte el paciente.

3. IAM. Concepto de atontamiento e hibernación miocárdica. Localización del infarto según el segmento coronario afectado. Cronología de los cambios morfológicos 12 hs, 24 hs, 48 hs, 7 días, 6 semanas.

El infarto de miocardio tiene mayor frecuencia en los varones adultos de entre 40 y 65 años, mientras que la mujer se halla protegida por los estrógenos durante su edad fértil.

Se da en el ventrículo izquierdo, y la isquemia debe superar los 30 minutos para provocar el infarto.

Cuando es transmural afecta todo el espesor de la pared, mide mínimamente de 2,5 cm. Se genera a partir de una aterosclerosis grave con rotura de placa y trombosis total.

Microscópicamente se ve entre las 4 y 8 horas de producido la necrosis coagulativa.

A la hora de producido pueden verse ondulación y elongación de las fibras que están en los bordes del infarto (es a consecuencia de los tirones que sufren por parte de las células sanas adyacentes (patognomónico). A las 24 hs llegan neutrófilos y a los 3 días predominan macrófagos que van a dirigir los restos celulares, a la semana empieza la reparación, y la cicatrización completa es a las 7 u 8 semanas.

Macroscópicamente  entre las 12 y 24 hs de producido se ve un infarto blanco. A las 2 ó 3 horas se ve si se lo tiñe con cloruro de trifeniltetrazolio (las enzimas deshidrogenasas), por lo tanto la zona infartada no se tiñe y contrasta con el tejido normal. A los 3 días hay una zona de hiperemia alrededor del infarto, a los 10 días comienza la reparación y a las 7 

Se puede utilizar un tratamiento trombolítico  antes de las 6 horas de producido el infarto para reducir el tamaño del mismo.

4. Complicaciones inmediatas y mediatas del IAM (causas de muerte)

Complicaciones: 

• Extensión del infarto a áreas adyacentes.
• Pericarditis fibrinohemorrágica.
• Insuficiencia mitral aguda o cardíaca  (por infarto de los músculos papilares).
• Aneurisma ventricular.
• Trombos murales, que pueden desprenderse como émbolos.
• Arritmas, por fibrilación ventricular.
• Shock cardiogénico.

El 30% de los pacientes que sufren un IAM fallecen dentro del primer año de producido el mismo.

El peor pronóstico para los infartos de cara anterior, la mayoría de las complicaciones aparecen en ellos, en los de cara posterior suelen aparecer las arritmias

5. Alteraciones básicas del ECG y de enzimas plasmáticas.

Las alteraciones en el ECG que se observan son la onda Q exagerada en su persistencia, el segmento ST no isoeléctrico.

Enzimas plasmáticas: la CK total se eleva a las 2-4 hs de producido el suceso (inespecífica).

CK-MB: es una isozima cardíaca, que luego del infarto, se incrementa entre las 2-4 hs y desaparece a los 2-4 días.

Troponina T e I: aparecen a las 4-6 hs y desaparecen a los 7-10 días.

CRP: es un marcador que se utiliza para predecir un IAM (por encima de 3 mg/l, es de alto riesgo, si está entre 1 y 3 mg/l el riesgo es de moderada intensidad)

6. Enfermedades de pericardio: pericarditis aguda y crónica, variedades. Taponamiento cardíaco.

Pericarditis aguda:

1.     Serosa: se asocia a virus, no dejan secuelas.

2.     Fibrinosa: se asocia a lupus, uremia, irradiación, Síndrome de Dessler (proceso autoinmune que aparece semanas después del infarto), no dejan secuelas o son muy leves.

3.     Purulenta: es por bacterias u hongos, deja secuelas graves.

4.     Hemorrágica: consiste en un exudado fibrinoso o supurado que se acompaña de sangrado. Se da por infecciones por rickettsias o por metástasis y deja secuelas graves.

Pericarditis crónica: 

Por tuberculosis es caseosa y genera graves secuelas:

-         Mediastino pericarditis adhesiva: el pericardio se adhiere a las estructuras del mediastino y en cada sístole se ve obligado a atraer  estas estructuras hacia si, se produce una cardiomegalia por sobrecarga de trabajo y llega a la insuficiencia cardíaca.

-         Pericarditis constrictiva: hay una cicatriz masiva fibrocalcificada que envuelve al corazón como una coraza, limitando sus movimientos, así se atrofia y llega a la insuficiencia cardíaca.

7. Neoplasias cardíacas y pericárdicas. 

Tumor	Características	Histología	Complicaciones
Mixoma	Se da en adultos y afecta con mayor frecuencia la aurícula izquierda. Miden de 1 a 10 cm, son sésiles o pediculados	Células mixomatosas, que representan células mesenquimatosas primitivas, y tienen aspecto estrelladas, están dentro de una sustancia fundamental de mucopolisacáridos.	. fragmentación y liberación de émbolos a riñón y cerebro .destrucción de la válvula mitral .fiebre y astenia (por producción de IL 6)
Rabdomioma	Se da en lactantes y niños. Son masas grises, múltiples, a nivel de los ventrículos.	Células en araña.	Obstrucción de una válvula o de una cámara ventricular.
Fibroelastoma papilar	Son proyecciones de hasta 1 cm, que nacen del endocardio, generalmente en las válvulas, sobre la cara auricular en las AV y sobre la cara ventricular de las sigmoideas. Suelen ser asintomáticos.	Están recubiertas de endotelio y contienen material mixoide y fibras elásticas.	Raramente se fragmentan y embolizan.

Valvulopatías.

1.      Fiebre Reumática: aparece 2 semanas después de una faringitis por estreptococo B hemolítico del grupo A. Puede observarse en adultos aunque es más frecuente  en niños hasta los 15 años.  Se produce por la reacción cruzada entre la respuesta inmune a los antígenos estreptococos y antígenos tisulares (TIPO II). El estreptococo tiene el antígeno proteína M que provocaría el cruce con antígenos de corazón, articulaciones, SNC, TC3, y piel. Se da en pacientes genéticamente susceptibles.  En el colágeno de las articulaciones, miocardio, y TC3 se ven los nódulos de Aschoff, que son lesiones patognomónicas de la enfermedad, que comienzan su formación con necrosis fibrinoide por depósitos, sobre el colágeno, que luego se rodean de Linfocitos T, células plasmáticas y macrófagos; los macrófagos se modifican y generan macrófagos modificados (células de Anitschkow, que cuando se hallan multinucleadas se denominan células de Aschoff).

En el corazón: produce pancarditis, miocarditis.

En las articulaciones: produce afectación leve.

En la piel: produce eritema marginado cutáneo.

En tejido celular subcutáneo: aparecen nódulos de Aschoff gigantes a nivel de muñecas, codos, rodillas y tobillos.

En SNC: produce corea de Sydenham, porque se afectan los núcleos subtalámico y caudado.

2.      Prolapso de la mitral: la válvula se vuelve insuficiente por un defecto genético en la síntesis de los componentes conectivos de la válvula, por lo que también puede verse el Síndrome de Marfan.

3.      Calcificación del anillo mitral: principalmente en ancianos.

4.      Estenosis aórtica calcificada: es la valvulopatía más frecuente

5.      Cardiopatía del Síndrome Carcinoide.

6.      Valvulopatías con vegetaciones: hay 3 tipos: endocarditis infecciosa, endocarditis trombocítica no bacteriana y endocarditis Libmansacks.