Patología digestiva

Tema asignado: patología de las vías biliares.

ANOMALÍAS CONGÉNITAS.

• ausencia
• duplicación
• bilobulada
• fondo plegado (la más frecuente): aspecto de gorro frigio.
• atresia de los canales biliares.

TRASTORNOS DE LA VESÍCULA BILIAR
1) Colelitiasis: hay 2 tipos de cálculos: los de colesterol y los pigmentados (sales de calcio y bilirrubina no conjugada). los primeros constituyen el 90% de los casos en occidente. Cuando la concentración de colesterol supera la capacidad solubilizadora de la bilis forma núcleos dentro de los cristales sólidos de colesterol monohidrato. En cuanto a la clínica es en el 70-80% de los casos asintomáticos, pero los síntomáticos pueden experimentar dolor biliar (cólico). Las complicaciones incluyen empiema, perforación, fístulas, colangitis, colestasis obstructiva o pancreatitis. Es importante mencionar que aumenta el riesgo relativo de carcinoma.

2) Colecistitis: es la inflamación de la vesícula biliar, asociado a litiasis biliar. Existen dos formas:

• aguda: en 90% de los casos por obstrucción del cuello o conducto cístico. Vesícula aumentada de tamaño, tensa, roja-violácea-verde-negruzco. Síntomas: dolor en cuadrante superior derecho con febrícula, anorexia, taquicardia, sudoración, náuseas, y vómitos.
• crónica: en 90% de los casos asociadosa colelitiasis. Síntomas: cólico en epigastrio junto con náuseas, vómitos, e intolerancia a alimentos grasos. Complicaciones: sobreinfección bacteriana, perforación, absceso, peritonitis difusa.

TRASTORNOS DE LAS VÍAS BILIARES EXTRAHEPÁTICAS.

1) Coledocolitiasis y colangitis ascendente.

La primera es la presencia de piedras dentro de las vías del árbol biliar.Son piedras pigmentadas y asoc a infección de las vías biliares, que pueden ser asintomática o sintomática (a causa de obstrucción, pancreatitis, colangitis, absceso hepático, cirrosis biliar secuandaria y colecistitis litiásica aguda).

La segunda es una infección bacteriana de las vías biliares; asociado a coledocolitiasis y estenosis biliar. Su sintomatología incluye fiebre, escalofríos, dolor abdominal, ictericia.

2) Atresia de las vías biliares: obstrucción parcial o completa de la luz del árbol biliar extrahepático dentro de los 3 primeros meses de vida. Caracterizado por inflamación y fibrosis progresiva (estenosis).

3) Quistes del colédoco: dilataciones congénitas del conducto colédoco, en niños menores de 10 años principalmente. con sintomatología tal como ictericia y dolor abdominal recurrente típico de cólico biliar.

CARCINOMA DE LA VESÍCULA BILIAR.

• maligno, el más frecuente de las vías biliares extrahepáticas.
• es más frecuente en mujeres mayores de 70 años.
• factor de riesgo: colelitiasis (95%)
• patrones de crecimiento: infiltrante (más frecuente) o exofítico. 
• en el momento de detección, la mayoría ha invadido centrífugamente al hígado.
• lugares habituales de diseminación: peritoneo, tubo digestivo y pulmones.

Patología digestiva.

TEMA ASIGNADO: Patología hepática.

HIPERPLASIAS NODULARES: no son neoplasias, pueden ser múltiples o solitarias.
Hay 2 tipos:
1) Hiperplasia nodular focal:

• nódulo bien delimitado y mal encapsulado.
• en adulto joven o medio.
• hígado normal.
• contiene cicatriz estrellada gris-blaquecina que irradia tabiques fibrosos que presentan focos de infiltrados linfocíticos intensos y proliferación de los conductos biliares siguiendo los bordes de los tabiques.
• entre los tabiques: parénquima entre hepatocitos normales pero característicos de regeneración.

2) Hiperplasia Nodular Regenerativa:

• nódulos casi esféricos en ausencia de fibrosis.
• microscopía: hepatocitos rodeados por bordes de hepatocitos atróficos (tinción: reticulina)
• puede facilitar el desarrollo de hipertensión portal.
• suele presentarse en personas con HIV.

TUMORES BENIGNOS:

1) Hemangiomas cavernosos.

• vasos sanguíneos.
• tumor benigno de menor frecuencia en hígado.
• macroscopía: rojo azulados, blandos, menor a 2 cm de diámetro, ubicados debajo de la cápsula.
• microscopía: canales vasculares en tejido conectivo fibroso.

2) Adenoma hepático.

• incidencia: es mayor en mujeres jóvenes que utilizan anticonceptivos.
• revierten cuando cesa el tratamiento con los mismos.
• tienden a romperse durante el embarazo (bajo estimulo de estrógenos) causando hemorragia intraperitoneal potencialmente mortal.
• macroscopía: amarillo parduzco, teñidos con bilis con frecuencia, ubicados a menudo por debajo de la cápsula.
• hasta 30 cm de diámetro y bien delimitados.
• microscopía: sábanas y cordones de células parecidas a hepatocitos normales o que presentan variaciones en el tamaño de la célula o en el núcleo. la acumulación de glucógeno puede dar citoplasmas claros en los hepatocitos.

TUMORES MALIGNOS.

1) Hepatoblastoma.

• incidencia: mayor en primera infancia; 1-2 casos por millón de nacimientos.
• sin tratamiento: muerte a los pocos años.
• 2 tipos: Tipo Epitelial: células fetales poligonales pequeñas o embrionarias pequeñas que forman acinos, túbulos y papilas. Tipo epitelial y mesenquimatoso mixto: con focos de diferenciación mesenquimatosa (mesénquima, osteide, cartílago, o musc. estriado)
• tratamiento: quimioterapia y resección quirúrgica completa.

2) Carcinoma hepatocelular.

• incidencia: predominio masculino 2-4:1.
• asociado a infección vírica crónica (VHB, VHC) alcoholismo crónico, esteatohepatitis no alcohólica, contaminantes alimentarios y la hemocromatosis.
• macroscopía: puede presentarse como una masa unifocal, multifocales o como un cáncer infiltrante difuso. El tamaño del hígado está aumentado. Son pálidos.
• microscopía: todos tienden a invadir las estructuras vasculares y se disemina dentro del hígado por crecimiento por continuidad y por desarrollo de nódulos satélites . Varían de lesiones diferenciadas a indiferenciadas muy anaplásicas.
• metástasis: se producen por invasión vascular. Hacia pulmón (vía hematógena) al final de la enfermedad. Hacia ganglios linfáticos perihiliares, pancréaticos y paraórticos a ambos lados del diafragma aparece en el 50% de los casos.
• clínica: dolor abdominal alto poco definido, malestar, cansancio, pérdida de peso, aumento del tamaño del hígado. Son menos frecuentes: la ictericia, fiebre, hemorragia digestiva o várices esofágicas.
• mortalidad: por caquexia, hemorragia gastrointestinal o de las várices esofágicas, insuficiencia hepática, y rotura del tumor con hemorragia.

3) Colangiocarcinoma.

• incidencia: 2do tumor hepático.
• asociaciones: colangitis esclerosante primaria, enfermedad fibropoliquísticas congénitas del árbol biliar, infecciones por VHC y exposición al dióxido de torio.
• clasificación: intrahepáticos (10%) y extrahepáticos (90%, de los cuales el 60% son perihiliares (Klatskin) de crecimiento lento con fibrosis prominente, y el 30% son distales).
• clínica: los intrahepáticos no suelen detectarse hasta etapas avanzadas por obstrucción biliar o por masa sintomática en el hígado; los extrahepáticos se presentan por obstrucción biliar, colangitis y dolor en el cuadrante superior derecho.
• microscopía: en los extrahepáticos se perciben nódulos firmes de color gris en la pared de una vía biliar. Infiltrantes difusos o polipoides papilares la mayoría son adenocarcinomas y pueden o no segregar mucina. En cuanto a los intrahepáticos, se observa una masa tumoral arbórea siguiendo el sistema vascular y linfática: metástasis. La mayoría son adenocarcinomas esclerosantes bien o moderadamente diferenciados. 
• metástasis: en el 50% a pulmones, huesos, suprarrenales, cerebro y ganglios linfáticos.

4) Tumores metastásicos.

• La afectación del hígado por un proceso maligno metastásico es más frecuente que la neoplasia hepática primaria.
• Cualquier cáncer situado en cualquier parte del cuerpo puede diseminar al hígado, incluidos las leucemias, los melanomas y linfomas.
• Los más frecuentes son colon, mama, pulmón y páncreas.

Patología Mamaria.

TEMA ASIGNADO: Carcinoma Lobulillar in situ.

El Carcinoma lobulillar in situ es siempre un hallazgo incidental en la biopsia, puesto que no se asocia a calcificaciones o reacciones estromales que produzcan densidades mamográficas. Como resultado, su incidencia (1-6% de todos los carcinomas) no ha sido afectada por la introducción de la detección selectiva mamográfica. Cuando se biopsian ambas mamas, el carcinoma lobulillar in situ es bilateral en el 10-40% de los casos, en comparación con el 10-20% de los casos del carcinoma ductal in situ. El carcinoma lobulillar in situ es más frecuente en mujeres jóvenes, y el 80-90% de los casos ocurren antes de la menopausia.

Las células del carcinoma lobulillar tanto in situ como invasivo tienen un aspecto idéntico y comparten anomalías genéticas, como las que conducen a la pérdida de expresión de la molécula de E-cadherina, una proteína de adherencia celular transmembrana que contribuye a la cohesión de las células epiteliales de la mama normal.

Morfología: la hiperplasia lobulillar atípica, el carcinoma lobulillar in situ e invasivo están formados todos ellos por célulasno cohesivas con núcleos ovales o redondes y nucleolos pequeños. las células carecen de la proteína E cadherina de adherencia celular, lo que conduce a un aspecto redondeado sin conexiones con las células adyacentes. Suelen existir células en anillo de sello positivas para mucina. El carcinoma lobulillar in situ distorciona rara vez la arquitectura subyacente y los acinos afectos permanecen reconocibles como lobulillos. El carcinoma lobulillar in situ casi siempre expresa RE y receptores de progesterona (RP). No se observa sobreexpresión de HER2/neu.

Las mujeres con CLIS desarrollan carcinomas invasivos con una frecuencia similar que las que sufren CDIS no tratadas. en pacientes observadas durante más de 20 años, desarrollaron carcinoma invasivo entre el 25 y el 35% o alrededor de un 1% por año. Aunque ambas mamas presentan un riesgo aumentado, este es un poco más alto en la mamaipsolateral. la probabilidad del tipo lobulillar es tres veces mayor en los carcinomas invasivos desarrollados después del diagnóstico de CLIS, pero la mayoría no muestra morfología lobulillar específica. Las posibilidadesde tratamiento incluyendo mastectomía profiláctica bilateral, tamoxifeno, o en los casos más típicos, vigilancia clínica estrecha y detección selectiva mamográfica.

Algunos casos infrecuentes de carcinoma in situ negativos para E cadherina tienen núcleos de alto grado y/o necrosis central. Las células pueden ser RE negativas y algunas sobreexpresan HER2/neu. No se conoce la historia natural de este tipo de carcinoma in situ, pero podría ser diferente de la del CLIS típico.